【概述】

    一支或多支肺静脉异常连接到体静脉或右心房，导致氧合血回流到右心房系统。

【病理解剖】 

    在胚胎发育期，肺总静脉被吸收入左心房壁的过程异常，使一支或多支肺静脉未与左心房直接相连。

    部分性肺静脉畸形引流虽然可能单独发生，但大多数都合并房间隔缺损。右上肺静脉连接至上腔静脉是最常见的类型，右下肺静脉未连接至左心房而连接至右心房也是多见的形态。左侧的肺静脉通过一支垂直静脉连接到无名静脉是较少见的情况。另一种少见的情况是右侧肺静脉异位连接至下腔静脉，因胸片上显示异位连接的肺静脉形状像土耳其弯刀而被称为弯刀综合征。左侧肺静脉回流至下腔静脉者罕见。

【病理生理】

    部分性肺静脉畸形引流的病理生理改变与单纯的房间隔缺损类似。左向右分流量的大小取决于参与畸形引流的肺静脉支数以及是否合并房间隔缺损。分流量大者同样可以导致肺血管阻力升高，进而导致肺动脉高压。

【临床表现】

    1.症状：单独一支的肺静脉畸形引流如果没有合并房间隔缺损，由于分流量较小，症状多不明显，仅在查体时发现轻微的收缩期杂音。如果有一支以上的肺静脉异位连接或者合并较大的房间隔缺损，分流量较大，患者会出现反复上呼吸道感染、活动后心悸气促、乏力和活动量受限。少数患者会在婴幼儿期就出现症状。

2.体征：可以出现心前区隆起。听诊发现胸骨左缘第2、3肋间Ⅱ～Ⅲ级柔和的收缩期杂音。肺动脉压力增高者可有肺动脉瓣区第二心音亢进。

【典型病例】