【概述】

    完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是指全部肺静脉均未与左心房相连接，而连接于右心房或腔静脉的心脏畸形。绝大多数都合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。

【病理解剖】

    根据四支肺静脉干与右心房及体静脉系连接部位和途径的不同，TAPVC可以分为以下四种解剖分型：

    1.心上型：四支肺静脉干汇入共同的肺静脉干，经垂直静脉引流入左无名静脉、奇静脉或直接引流入上腔静脉。此型最多见，占45％。

    2.心内型：四支肺静脉干汇入冠状静脉窦或右心房。此型约占25％。

    3.心下型：四支肺静脉干汇入共同的肺静脉干，经垂直静脉引流入下腔静脉、门静脉或入静脉导管。此型占25％。

    4.混合型：四支肺静脉干可以不同的组合方式，经不同的途径汇入体静脉和(或)右心房的不同部位，类型较多而且复杂。此型占5％。

    肺静脉梗阻可以发生在异常的肺静脉引流途径中的任何部位，它可能源自肺静脉的先天狭窄或发育不良，也可源自邻近器官的压迫，以心下型最多。当合并肺静脉梗阻时，肺小动脉及更小的外周动脉壁肌性增生，肺静脉壁也有增厚，并且有不同程度的内膜纤维增生。

【病理生理】

    TAPVC的患者，体、肺静脉都引流入右心房，血流动力学表现为左向右分流。患者的存活依赖于心脏内右向左的分流，所以TAPVC患者绝大多数合并非限制性的房间隔缺损或卵圆孔未闭。体、肺静脉血在心房内混合造成患儿不同程度的发绀，其严重程度取决于肺循环和体循环的血流比(Qp／Qs)；而是否存在肺静脉梗阻最终决定了Qp／Qs的大小。

    没有合并肺静脉梗阻的患者，病理生理类似大的房间隔缺损，增多的肺血流造成肺动脉高压，但一般不会超过主动脉压；如果TAPVC合并肺静脉梗阻，肺动脉压可以超过主动脉压，同时高度增加的肺血流可以造成肺淤血、肺组织间质水肿。    

    肺动脉高压引起肺小动脉的肌性化，会造成术后肺动脉高压危象。

【临床表现】

    1.症状：主要取决于是否合并肺静脉梗阻。如合并严重梗阻，新生儿在生后数小时内就可以表现为严重发绀及呼吸急促、气促，频繁缺氧发作。如未合并梗阻，症状则取决于肺血流量和肺高压程度。儿童和成人表现为幼年经常感冒、咳嗽、发热，活动后心悸、气促，有时心悸、发绀有轻有重，少数患者有咯血。

    2.体征：胸骨左缘常可闻及收缩期杂音，多数肺动脉第二心音亢进、分裂。

【典型病例】