【概述】
    主动脉弓中断是指主动脉弓的两段管腔在解剖上完全离断。当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维条索相连时，应被认为是主动脉弓中断而非主动脉缩窄。

【病理解剖】
    主动脉弓中断按其发生部位可分为三型：
    1.A型  紧靠左锁骨下动脉的远端主动脉弓(40％)。
    2.B型  左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉弓(55％)。
    3.C型  无名动脉与左颈总动脉之间的主动脉弓(5％)。
    血液经动脉导管流入降主动脉，极个别患者动脉导管闭锁。常见的主动脉弓合并畸形包括迷走的右锁骨下动脉、右侧的动脉导管与右肺动脉连接和右肺动脉起自降主动脉。大部分患者合并左室流出道至升主动脉不同程度的狭窄。30％～50％的患者合并主动脉瓣二瓣化。几乎所有的患者都合并大的室间隔缺损，且多数为干下型。漏斗间隔的向后、向左移位产生不同程度的主动脉瓣下狭窄。常见的其他系统的畸形有：22号染色体q11段缺失，DiGeorge综合征(仅合并于B型弓中断)。

【病理生理】
    由于胎儿期主动脉峡部的血流量仅占全部心脏排血的10％，任何类型的主动脉弓中断都不会明显影响胎儿的发育。因此，产前超声波确诊主动脉弓中断、出生后立即应用前列腺素E1、避免酸中毒的发生就显得十分重要。如果产前未能诊断出主动脉弓中断，出生后早期的婴儿很可能没有先天性心脏病的征象。出生后，随着肺血管阻力的下降，特别是动脉导管的闭合，患者下半身出现缺血，很快出现酸中毒、肾脏损害(无尿、血肌酐升高)、肝脏损害(转氨酶和乳酸脱氢酶升高)、肠道缺血(血便)等症状。

【临床表现】
    本病的平均死亡年龄为出生后4～10天，75％的患儿出生后1个月内死亡。即使合并动脉导管未闭，1岁内90％的患儿死亡。少数患者动脉导管未闭，数周后肺血管阻力下降，左向右分流加重，出现充血性心力衰竭。
    随病变的类型不同，患者可能出现左上肢和双下肢或双下肢的动脉搏动消失或减弱。患者无特征性的杂音。严重的酸中毒会影响包括大脑和心脏的全身组织，患者出现抽搐、意识不清、淡漠及低心排出量。