【概述】

    右室双出口(double outlet right ventricle，DORV)是指主动脉和肺动脉均完全起自形态右心室，室间隔缺损作为形态左心室惟一出口的一组复杂的先天心脏畸形。

【病理解剖】

    1.主动脉与肺动脉的相对位置关系：

    ①大动脉关系正常，即主动脉位于肺动脉的右后方。

    ②主动脉与肺动脉并排，且主动脉位于肺动脉的右侧，这是右室双出口最常见的大动脉关系。

    ③主动脉位于肺动脉的右前方。

    ④主动脉位于肺动脉的左前方。    

    2.DORV的室间隔缺损位置有以下四种：

    ①在主动脉瓣下方，这是右室双出口最多见的室间隔缺损部位。

    ②在肺动脉瓣下方。如肺动脉无瓣狭窄，且主动脉瓣和二尖瓣没有纤维连续，此类右室双出口称为Taussig-Bing畸形。

    ③室间隔缺损巨大，在两大动脉瓣下方。室间隔缺损既邻近主动脉瓣又邻近肺动脉瓣。

    ④室间隔缺损远离两大动脉开口，在右心室入口或肌部。

    3.房室关系：绝大多数DORV的房室关系正常，即解剖右心房连解剖右心室，解剖左心房连解剖左心室。房室关系不正常的DORV极少见，这种DORV的解剖右心房与解剖左心室相连接，解剖左心房与解剖右心室相连接。

 4.DORV合并右室流出道狭窄(约占3／4)，狭窄部位常在漏斗部，单纯漏斗部狭窄将右室分隔成两个心腔。如是肺动脉瓣水平的狭窄常与室间隔缺损在两个大动脉下的DORV并存。DORV合并肺动脉主干及其分支狭窄或肺动脉闭锁均罕见。

 5.DORV房室瓣发育异常：二尖瓣的狭窄或闭锁，同时都伴有解剖左心室的发育不良。

 6.传导系统：房、室连接关系正常的DORV，其房室结及His束走行和传导系统的分布以及与室间隔缺损的关系均与TOF或单纯室间隔缺损相同。

 7.DORV的冠状动脉分布：与正常心脏相似，但左右冠状动脉位置随主动脉窦顺时针旋转，所以右冠状动脉起于前方，而左冠状动脉起于后方。如果主动脉位置在肺动脉右前方或者主动脉变为左位时，右冠状动脉起始和走行也相应发生异常变化。

 8.分类方法很多，根据肺动脉有无狭窄分为肺动脉高压型(艾森曼格型)和肺动脉低压型（法洛四联症型）。根据VSD与半月瓣的关系分为主动脉下、肺动脉下、双动脉下方及远离大动脉四型。最常见的右心室双出口类型为SDD型(心房正位，心室右袢，右位主动脉)且室间隔缺损位于主动脉瓣下合并右室流出道狭窄。

【病理生理】

    由于右室双出口病理解剖的不同，可有不同的病理生理改变，如不合并肺动脉瓣或右室流出道狭窄，室间隔缺损较大，患者可无明显发绀，与大的室间隔缺损相似，但发生肺动脉高压和肺血管病变更严重，并可能出现心功能不全的表现。合并右室流出道或肺动脉瓣狭窄时似法洛四联症，患者出现发绀和低氧血症。如合并其他心脏畸形，还会有相应的病理变化。

【临床表现】

    1.主动脉瓣下室间隔缺损：主要为心力衰竭，生长发育受限，反复呼吸道感染，发绀不明显。胸骨左缘第3、4肋间可扪及收缩期震颤，闻及III-Ⅳ/6级收缩期喷射性杂音。

 2.主动脉瓣下室间隔缺损合并肺动脉狭笮：发绀，生长发育受限，活动后气促、蹲踞，红细胞计数及血红蛋白高以及杵状指。胸骨左缘第3、4肋间可扪及收缩期震颤，闻及III-Ⅳ/6级收缩期喷射性杂音及单一的第二心音。

 3.肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing型)：在婴儿期即出现严重发绀和心力衰竭，生长发育明显受限，反复发生呼吸道感染，杵状指，身高和体重明显低于正常婴幼儿，胸前区隆起，胸骨左缘上段可闻及Ⅱ～Ⅲ/6级高调收缩期杂音。

 4.肺动脉瓣下室间隔缺损合并肺动脉狭窄：发绀出现更早、更明显，心力衰竭可能不严重，生长发育明显受限，红细胞计数及血红蛋白显著升高，杵状指。身高和体重明显低于正常婴幼儿，胸前区隆起，胸骨左缘上段可扪及震颤，闻及Ⅲ～Ⅳ／6级收缩期喷射性杂音及单一、响亮的第二心音。

【典型病例】