【概述】

    单心室是指一个共同心室腔同时接受左右心房的血液，可能有两组房室瓣，亦可能只有一个共同的房室瓣，两大动脉均起自一个有泵血功能的单心室。单心室多是左室发育正常而右室发育不全，两者之间有室间隔缺损相沟通。两大动脉之间的相互关系可能正常，也可能转位。因此，单心室应视为心室、房室瓣和大动脉发育过程中发生的一组综合畸形。

【病理解剖】

    一个心室腔连接两个独立或共同房室瓣的大部分。除了这个主要心室腔外，大多尚有一个未发育完全的小梁化心室腔。根据主要心室腔的形态分为三型：

    1.A型：左心室型，约占80％以上。

    2.B型：右心室型，约占5％。

    3.C型：中间型(共同心室)，左、右心室结构，室间隔未发育，约占7％。

    上述每一类型根据大动脉关系又可各分三型：Ⅰ型为大动脉关系正常；Ⅱ型为右转位，主动脉瓣位于肺动脉瓣右前方；Ⅲ型为左转位，主动脉瓣位于肺动脉瓣的左侧。最常见为左心室型左转位，占39％。通常合并其他畸形，其中以肺动脉狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉缩窄多见。

【病理生理】

    病理生理改变主要取决于体循环和肺循环血液在单心室内混合的程度，以及单心室腔向肺动脉和主动脉的排血阻力。无肺动脉狭窄者(约30％)，发绀轻，肺血多，幼年易有心力衰竭，易形成肺动脉高压；肺动脉轻或中度狭窄者，早期病理生理改变不明显，可存活到较大年龄；肺动脉严重狭窄者，肺血少，发绀较重。主动脉狭窄者，单心室腔内血液混合更多，发绀更严重。

【临床表现】

    临床表现取决于是否存在主、肺动脉狭窄及其狭窄程度，肺血管病变程度，以及有无房室瓣反流。

    1.症状：无肺动脉狭窄者，易发生肺炎、心力衰竭，伴随肺动脉高压进展而由轻至重地出现发绀。肺动脉轻或中度狭窄者，早期可无症状，或有轻度发绀。肺动脉严重狭窄者，出生数天或数周内即明显发绀，且逐渐加重。

    2.体征：胸骨左缘常可闻及收缩期杂音，不合并肺动脉狭窄者肺动脉瓣第二音亢进。合并房室瓣反流者可闻及收缩期瓣膜反流性杂音。

【典型病例】