【概述】

    永存动脉干又称为共同动脉干，发生率约为先天性性心脏病的0.5％。是指原始动脉干在分隔发育过程中的早期停顿，使心底部仅发出单一大动脉。其单一共干通过一组半月瓣连接两个心室，并同时供应体、肺和冠状动脉循环。通常合并高位室间隔缺损。

【病因】

    是胚胎时期动脉干和圆锥间隔未分隔或分隔不良所致。

【病理解剖及病理生理】

    共干通常较正常主动脉明显增粗。常有不同程度的骑跨。共干的半月瓣多为三叶，部分病例为二叶或四叶。室间隔缺损多为干下型。左右冠状动脉以及至少一侧肺动脉发自共干。根据肺动脉在共干上的不同起源分为四型(Collett和Edwards分型)：

 1.Ⅰ型：左右肺动脉通过主肺动脉连接与共干的近端。

    2.Ⅱ型：左右肺动脉通过一个共同开口与共干相连接。

    3.III型：左右肺动脉分别起源于动脉干远端的侧壁。

    4.Ⅳ型  左右肺动脉起源于降主动脉。

    临床上Ⅰ、Ⅱ型共干占86％以上。

【临床表现】

 患儿出生后早期随着肺血流量增加，出现充血性心力衰竭表现，如呼吸困难、发育迟缓、心动过速等。易反复发生肺部感染。患儿一般发育差。胸骨左缘闻及全收缩期杂音，或伴有动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

【典型病例】