【概述】

    完全性大动脉转位(TGA)是指主动脉完全或大部分起自右心室，而肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形。约占先天性心脏病的10％。广义上讲TGA可以指任何具有上述特征的心脏畸形，通常情况下是指房室连接正常而心室大动脉连接异常的大动脉转位。

【病理解剖及病理生理】

 TGA分为单纯TGA和复杂TGA两大类。前者室间隔完整且不合并其他严重心内畸形。后者合并大的室间隔缺损、左室流出道狭窄(LVOTO)及其他严重心内畸形。临床发病率为：室间隔完整占50%；伴室间隔缺损(VSD)的占25％；合并室间隔缺损、肺动脉狭窄占25%。其他常见心脏畸形包括动脉导管未闭(PDA)、主动脉缩窄及主动脉弓畸形。TGA患儿的冠状动脉变异较多，一般左冠状动脉发自左后窦，右冠状动脉发自右后窦，前降支和回旋支分布正常。约10％冠状动脉发自一个窦。冠状动脉的分布可直接影响动脉调转术的效果。

【临床表现】

 主要为低氧血症，其体征和临床表现取决于两个平行循环的交流血流量。体、肺循环间解剖和功能因素，如是否合并ASD、PDA、VSD、LVOTO等心脏畸形都会影响肺血流。在室间隔完整或合并小VSD的TGA，两个循环间交通不好，患儿发绀严重、呼吸急促，心动过速，症状出现早，90%患儿生后第一天就出现发绀，并进行性加重。患儿往往死于低氧血症、酸中毒；如合并较大ASD，发绀可不严重；如果合并大的VSD或PDA，症状出现晚；发绀较轻，常出现肺血多、肺高压和心力衰竭症状；如合并左室流出道狭窄，发绀更加明显。临床体征主要与心脏合并畸形有关。

【典型病例】