【概述】

 凡是生殖细胞来源的肿瘤均可称为生殖细胞性肿瘤。包括6类，分别为生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦癌、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性生殖细胞肿瘤。其中2/3为生殖细胞瘤。男性明显多于女性，为2～3.2 ：1。可多发。

【症状体征】

 原发颅内生殖细胞肿瘤起源部位与组织类型有关，临床表现是依肿瘤位置的不同而异。

 1．发病部位：57%的生殖细胞瘤位于鞍上，67%的其它生殖细胞肿瘤位于松果体区，基底节和丘脑生殖细胞肿瘤多为生殖细胞瘤，脑室、大脑半球、小脑的生殖细胞肿瘤多为其它生殖细胞肿瘤。

 2．松果体区肿瘤 

 ⑴ 松果体区肿瘤病史稍长，可为数年；

 ⑵ Parinaud综合征：由于其压迫中脑顶盖所致，病人可出现眼球上视不能，或伴瞳孔光反应消失；

 ⑶ 颅内压增高：源于导水管受压引起梗阻性脑积水，出现头痛、恶心、呕吐和视乳头水肿；

 ⑷ 脑干功能障碍：如共济失调，锥体束征等；

 ⑸ 青春期性早熟：松果体区肿瘤也较常见，且在绒毛膜上皮癌发生率较高；

 ⑹ 转移：颅内生殖细胞肿瘤除成熟畸胎瘤外，易通过脑脊液转移至脑室系统和脑膜。

 3．鞍区肿瘤

 ⑴ 鞍上肿瘤病人的病史较短，多为数月；

 ⑵ 视力视野的损害；

 ⑶ 尿崩和全垂体机能的减退；

 ⑷ 脑积水和颅内压增高：较大的肿瘤可阻塞室间孔，导致梗阻性脑积水，后者可继发颅内压增高的表现；

 4．基底节区肿瘤

 肿瘤位于基底节和丘脑，可导致运动和感觉的传导通路受损，病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。