【概述】
皮样与上皮样肿瘤,或称囊肿,均为胚胎性、良性肿瘤。在妊娠3~5周神经管闭合时如果混有外胚层或中胚层的成分,出生后即可引起颅内的胚层组织肿瘤。上皮样囊肿(又称胆脂瘤或表皮样囊肿)仅含外胚层组织成分,皮样囊肿含有中、外胚层组织成分。和皮肤一样,这些肿瘤以线形速度生长,生长较为缓慢。可发生在颅盖(在颅骨形成过程中外胚层嵌入所致)、颅内、头皮以及椎管内。皮样与上皮样囊肿临床特征类似,两者最显著的区别是皮样囊肿内含毛发和皮脂。
【好发部位】
1.上皮样囊肿:桥脑小脑角、鞍上池、中颅窝(硬脑膜外)、脑室系统(第四脑室多见)、脊髓等;
2.皮样囊肿:鞍旁区、半球间裂、后颅窝中线区、四叠体池等,幕下多见,幕上少见,可伴有中线骨缺损和皮毛窦瘘;
【症状体征】
根据肿瘤的部位不同而异。可以和相同部位的其他病变表现一致,此外,还可出现因囊肿破裂而反复出现的无菌性脑膜炎。症状包括发热及脑膜刺激征。CSF显示细胞增多、糖含量降低、蛋白升高及培养阴性。可见胆固醇结晶。无菌性脑膜炎有时可见脑脊液中大量巨嗜细胞。
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