【概述】

毛细胞型星形细胞瘤（PCA）最近才被提出，这些肿瘤多年来曾被称为囊性小脑星形细胞瘤、青少年纤维细胞型星形细胞瘤、视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤。在组织侵润性和恶性变方面，PCA与侵润原纤维型或弥漫性星形细胞瘤显著不同。其主要特征包括：

1 发病平均年龄小于典型星形细胞瘤；小脑毛细胞性星形细胞瘤好发年龄为10～20岁。

2 预后较侵润性原纤维型或弥漫型星形细胞瘤好，存活期更长。

3 影像学表现：表现不一，病灶强化，常为囊性伴有瘤结节；发生于小脑时常为囊性，半数以上有瘤结节。

4 病理学：紧凑或疏松星形细胞伴有纤维和/或嗜酸性颗粒小体。

【好发部位】

毛细胞型星形细胞瘤（PCA）可发生于脑和脊髓的任何部位，儿童及青年多见：

1．视神经胶质瘤和下丘脑胶质瘤

   A. 发生于视神经的PCA称为视神经胶质瘤，

   B．当它们发生于视交叉时无论从临床还是影像学上通常与下丘脑或三脑室区的胶质瘤无法区分

   C．下丘脑及三脑室区毛细胞型星形细胞瘤影像学上可表现为脑室内肿瘤，多数可侵及视交叉，与视神经胶质瘤无法鉴别。可表现为“间脑综合征”，在儿童中这是一种少见的综合征，常由下丘脑前部的侵袭性胶质瘤引起，典型表现：皮下脂肪缺失伴多动，过度敏感和欣快感。也可表现为：低血糖、发育障碍、头颅增大。

2．大脑半球：发病年龄大于视神经或下丘脑胶质瘤（如青年），正是这些PCA与纤维型细胞瘤（原纤维）（恶性程度更高）容易混淆。PCA通常由一囊腔和一瘤结节组成（纤维型星形细胞瘤通常无此改变），这一点可以与纤维型星形细胞瘤区别，并且一些PCA有钙化团

3．脑干胶质瘤：通常为纤维、浸润型，只有少部分是PCA，且可能占据了那些预后良好、向脑干“背侧、外生型”肿瘤的大部分

4．小脑：过去曾被称为囊性小脑星形细胞瘤

5．脊髓：可发生于此，发病年龄较脊髓纤维型星形细胞瘤年轻