【概述】

 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)也称急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。脑脊液常有蛋白-细胞分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。

【症状体征】

 (一)一般情况

 1.发病年龄：可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。

 2.发病季节：四季散发，我国夏秋季多见。

 3.发病地区：农村多见。

 4.病前诱因：病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。

 (二)发病形式

 急性或亚急性起病，多数患者发病2～4周内病情达到高峰。

 (三)神经系统表现

 1.运动障碍：①运动障碍范围：四肢大致对称性弛缓性无力，多自双下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常较重。可波及躯干肌，严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经，导致呼吸肌麻痹。②运动障碍形式：下运动神经元性瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消失，病理反射阴性。早期肌萎缩常不明显，严重患者可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。

 2.颅神经障碍：30％～53％的患者可有颅神经麻痹。成人以双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。

 3.感觉障碍：约80％的患者有感觉障碍，可表现为：①主观感觉异常，四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。②客观感觉障碍，多表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套样感觉减退或过敏，可有肢体远端深感觉减退。主观感觉异常重于客观检查异常。

 4.自主神经系统功能障碍：2／3的患者可有交感神经及副交感神经功能不全的症状，如心动过速、体位性低血压或血压增高、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗异常。括约肌一般不受影响，因卧位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿困难甚至尿潴留。

(四)病程与预后

 一般起病后症状迅速发展，约半数患者2周内达高峰，可在2～3天内使原来健康的人变得卧床不起，甚至需要人工辅助呼吸。通常在症状稳定1～4周后开始恢复。GBS的危险性较高，在条件完备的医院病死率为3％～5％，主要死亡原因是呼吸窘迫综合征、辅助呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。