双通道手术   接通生命之路

心外科主任程端教授为术后先心病患儿听诊

阿瓦尔汗是一个十三岁的小姑娘，大眼睛，浓眉毛，双眼皮，面露微笑，具有维吾尔族小姑娘典型特征。第一次见到阿瓦尔汗，个头矮小，口唇青紫，营养不良，头发枯黄。使人不免想起那首忧伤的歌曲《阿瓦尔汗》。她得了一种罕见的先天性心脏病：右心室双出口。这是介于法洛氏四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏病。

正常的心脏主动脉发自于左心室，肺动脉发自于右心室，而且两动脉之间不能相通。而这种先心病一大动脉起源于右室，另一大动脉50%以上起源于右室，室间隔缺损是左心室唯一的出口，主动脉和二尖瓣纤维连续可有可无。发病率约占先天性心脏病1%～2%，比较少见。发病原因多样，可能与母亲感冒，口服药物，营养状况有关。在胚胎期在原始心脏发育过程中，心球及动脉干分隔、移位过程，正常发育障碍和旋转的停顿或延迟，使两大动脉均起自右室，导致动脉-心室联结异常。根据是否有肺动脉狭窄将右心室双出口分为：有肺动脉狭窄（四联症型）、无肺动脉狭窄和Taussing-Bing型。也可根据VSD与两大动脉之间的关系将右心室双出口畸形分为：①主动脉下型；②肺动脉下型（Taussing-Bing型）；③靠近两动脉下型；④远离两动脉下型。阿瓦尔汗就属于四联症型。

右心室双出口在诊断明确后，原则上均应手术治疗。随着科学技术的发展，外科技术的进步，手术治疗已不受低年龄的限制。根据具体病情，对于右心室双出口无肺动脉狭窄，病理生理的改变与单纯的大室间隔缺损相似，甚至更严重，患儿多在2岁以内发生梗阻性肺血管病变，因此，大多数专家主张在出生后6个月以内做选择性手术：完全性矫治手术或姑息手术。如果充血性心力衰竭不易控制，则宜更早。延迟手术治疗增加外科，死亡的危险。阿瓦尔汗己是l3岁，过了最佳手术年龄，手术风险增加。

右室双出口合并心内膜垫缺损、心室发育不良、冠脉畸形等，对于此类复杂畸形，行两个心室的矫治（也就是根治为正常水平），手术难度特大，手术死亡率高。大多数专家建议采用全腔静脉连接术、Glenn或改良Fontan术（也就是故息手术）,实行一个心室矫治或一个半心室矫治。这样可降低手术难度、手术风险，提高手术成功率，改善病人的生活质量，但无法达到正常水平。不幸的阿瓦尔汗就合并冠状动脉畸形，命运的不幸再次向她倾压。如果行根治手术，风险大，对手术技术要求高；如果行姑息手术，风险小，但同时阿瓦尔汗也从此失去根治机会。是生还是死，伊丽莎白在《哈姆雷特》中的精典台词生动写照，人生的十字路口摆在了医生和患者面前。

新疆心脑血管病医院心外科团队认真讨论后制定出方案：1、病人诊断明确，先天性心脏病：右心室双出口（主动脉瓣下室间隔缺损及肺动脉瓣下狭窄）。2、手术适应症强。3、手术方式釆取根治术，虽然风险大，但患儿可以获得最大受益。4、手术大致步骤为：在体外循环下切开右室流出道，于主动脉与VSD间建立内隧道，引导左室血→通过VSD→内隧道-→进入主动脉。若VSD直径小于主动脉瓣环直径，于VSD上侧缘扩大VSD，这一区域远离传道束，但切口不能过深以免伤及传道束。经肺动脉作瓣叶切开术。为防止病人肺动脉瓣下梗阻、宽大的心室内补片有可能留下右心室到肺动脉瓣的残余梗阻，使用带瓣心包片作为右室流出道加宽补片，牛颈静脉带瓣外管道作为右室流出道外管道。手术后可有效地保护右室功能，可获得近、远期良好效果。

手术如期进行，术中探査与术前评诂完全相吻合。一支冠状动脉横跨右室流出道，如果损伤就会带来致命并发症。术前个体化治疗方案的制定为手术成功提供保障。手术很成功，患儿不久出院。双通道技术在双室双出口中的应用树立了新的高度。

阿瓦尔汗笑了，她的人生重获新生，从此可以过上健康的生活了。