与许多中国家庭一样,小嘉嘉的出生给父母带来欢乐,给家庭带来希望。然而,欢乐还未散去,灾难却不知不觉的侵袭而来。很快他们发现,小嘉嘉与其他同龄孩子不一样。孩子嘴唇、小手、小脚都是紫的,而且孩子吃的非常少,生长缓慢,夜间经常哭闹。感冒、肺炎反复出现,几次严重心衰险些夺取孩子的生命。8个月来,父母辗转于多家医院为孩子看病,花光家里所有积蓄,还是没有诊断出何种疾病。5月22日,在新疆心脑血管病医院经检查,确定孩子得了一种罕见的先天性心脏病:完全性大动脉转位。
大家知道,正常人心脏,肺动脉连接右心室,静脉血经此流入肺;主动脉连接左心室,动脉血经此供应人体各脏器。完全性大动脉转位的患者,因各种原因造成主动脉和肺动脉对调位置,主动脉不像正常在肺动脉的右后而在右前,接右心室;而肺动脉在主动脉的左后,接左心室。左右心房心室的位置,以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身,而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺,使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则,其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流,患儿才能暂时存活。该类疾病的发病率为0.2‰~0.3‰,约占先天性心脏病总数的5%~7%。若得不到及时治疗,约90%的患儿将在1岁之内死亡。两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫(室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显),可在出生后数小时内即被发现且大多情况下为惟一症状,体格检查可见明显发绀。
当存在大的循环间分流,如大的动脉导管未闭或大的室间隔缺损时因交换血流量较多,则表现为以充血性心力衰竭症状为主,伴有轻度发绀。当循环间分流少,如动脉导管未闭或室间隔缺损较小时因交换血流量较多,则表现明显紫绀。大部分患儿因肺部感染、心脏功能衰竭死亡。小嘉嘉除了上述畸形及典型临床特征外,还有一种畸形:单支冠状动脉。
对于小嘉嘉来说,此时正是调转人生的关键时刻。手术复杂,风险极高,可能在手术台上死亡,也可能术后低心排或感染死亡;如果不手术,可能在半年内失去生命。大动脉调转术简单的讲:相当于在心脏上挖两个坑,将主动脉和肺动脉两根大血管挖出来,再相互交换位置并重新种植上去。在这个过程中,两根大血管的根部是不能被损坏的,否则后果将不堪设想。
新疆心脑血管病医院心外科主任程端教授带领的心脏外科团队,经专家组讨论后,决定行大动脉调转术,制定出了治疗方案并对相应并发症提出预防及处理措施。
经过精心准备,手术如期进行,8个月的小嘉嘉被推进了手术室。
11时35分,心脏外科和麻醉科的医护人员准备就绪。
12时整,给小嘉嘉做心脏畸形根治手术开始了。心外科主任程端教授小心翼翼地打开了患儿的胸腔,很快就探查发现心脏病变同术前诊断,本应从右心室出发的肺动脉却从左心室发出,而本该从左心室发出的主动脉却从右心室发出,从而使本应该正常流动的血流发生错流。
要对患儿的两个长错位置的血管实施矫正,需要先停止心脏的工作,进行体外循环,即用体外循环机代替患儿的心肺功能进行运转。
程端教授先用手术电刀和手术剪刀将两根动脉剥离开,把错位的主、肺动脉先后切断。与此同时,还要将主动脉上分支的冠状动脉游离出来,然后再重新找准位置在新的主动脉上进行移植吻合,还要将两根错位的动脉进行矫正和吻合。
……
时间飞速而过,手术紧张有序的进行。患儿体重小,心脏小,操作困难。婴幼儿心脏手术并不是简单地成人手术的缩小,年龄越小,手术难度越大。它对于麻醉、体外循环、外科手术医生等技术都有更高、更专业的要求。
经过4个小时“精雕细琢”的手术,小嘉嘉的手术成功完成。
如今,小嘉嘉恢复良好,已康复出院,从此可以拥有健康的人生。
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