7岁的阿孜古丽，体貌面容看上去与她的年龄不相符。高度的近视、瘦长的身材、细长的四肢、蜘蛛指（趾），长期心衰造成的重度营养不良，使得本应欢快的小姑娘像一个老太婆。她得了一种罕见的疾病：马凡氏综合征。

马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，有家族遗传史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰--0.1‰。如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示均患此病。 

     阿孜古丽是一例马凡氏综合征的典型患者。除了高度的近视、瘦长的身材、细长的四肢、蜘蛛指（趾）等外，心血管并发症是威胁其生命的主要原因。由于患者主动脉中层缺失，管壁变薄，升主动脉不断扩张，7岁小孩的升主动脉比成人升主动脉还要粗，使主动脉瓣关闭不全，心脏也在不断扩大，导致二尖瓣关闭不全，使心脏功能不断下降，恶性循环不断加剧。如果不阻止这种恶性循环，小女孩可能会随时猝死，永远失去手术机会。手术治疗是唯一可行方法。

    以程端主任为首的新疆心脑血管病医院心外科专家组经过仔细的检查、讨论，为阿孜古丽制定出手术方案：升主动脉置换、冠状动脉移植、主动脉瓣置换、二尖瓣置换。此方案可以最大限度的改善阿孜古丽生活质量。

    手术复杂，费用近十万元，对于一个农民家庭无异于天文数字。经过医院、卫生厅、当地农合办公室讨论决定：卫生厅支付一部分、新农合先行垫付一部分、医院减免一部分、患儿家庭承担很小一部分，来解决患儿手术费用问题。

    因为患儿手术复杂，手术时间长，用血量较大，加之其血型属稀有血型，随着乌鲁木齐手术量骤增，临床用血增加，同时中心血站的血液库存量亦告急，为了保证患儿手术正常进行，得知消息后，有人从几百公里外赶来献血；医院的职工成立了志愿献血队，义务献血；患儿家属知道后也积极参加义务献血。虽然大家不曾相识，但目的只有一个，救救这个可怜的孩子。这种跨越地域、跨越民族、跨越宗教信仰的爱是真正的人间大爱。是和谐社会的最好佐证。

手术如期进行，给如此小的年龄、如此小的体重行如此复杂的手术在国内实属罕见。纤细冠状动脉的移植，二尖瓣与主动脉瓣的匹配问题，是否需要二次手术等都是必须考虑的问题。建立体外循环，阻断主动脉，程端主任通过手术放大镜有条不紊的进行着手术。切开右心房及房间隔，更换二尖瓣。切开主动脉，切除病变瓣叶，纽扣样剪下左右冠状动脉开口，并将冠状动脉主干充分游离。缝合带瓣管道。在人工血管适当部位打孔将左右冠状动脉吻合于人工血管上，瓣膜启闭良好。人工血管远端与升主动脉端连续缝合。主动脉根部充分排气，开放主动脉，电除颤心脏复跳。后并行循环平稳后顺利停机，拔除腔静脉插管，鱼精蛋白中和肝素后拔除主动脉插管。手术胜利结束。

目前，阿孜古丽已转入普通病房，一切恢复正常，不久就会康复出院。阿孜古丽的父亲见人就会用维语式的普通话说：新疆心脑血管病医院为我女儿治好了“麻烦”（马凡）病。